17歲居港巴籍少年患罕見病「食極唔飽」重202磅　在兒童醫院展開減肥奇迹之旅

雖說民以食為天，但這男孩從小至大，宛如「食物黑洞」，翻垃圾廚餘、為吃偷竊、情緒暴走等，但他並非故意如此，而是因為一種無法透過例行產檢篩驗的罕見病引發。他的饑餓蛋白較常人高出兩至3倍，因而時常處於饑餓狀態，無法控制想吃的慾望，造成身體過度肥胖。

一年前，這位患有「小胖威利症」的17歲男生，在本港的大口環根德公爵兒童醫院開始了一段奇迹之旅。

他名叫巴巴（別名），巴基斯坦藉，最高體重曾達145kg，曾因肥胖而引起的呼吸困難，需要靠機器輔助，在伊利沙伯醫院深切治療部留醫近16個月。轉入大口環根德公爵兒童醫院之初，巴巴不但要控制體重，而且還有氣管造口和呼吸機，需要加護照顧。

▲ 父親的愛護，是兒子最大的動力。（被訪者提供）

巴巴的父親早於1988年從巴基斯坦來港定居任職保安，叔叔在機場做行李運輸。工作需要，家裏常會剩下巴巴的媽媽，父親表示：兒子怎麼吃都吃不飽，常會因為找不到東西而脾氣不佳，甚至動手打媽媽，造成親子關係緊張。如何教養巴巴，變成一個頭痛問題。

為食物難自制

基因缺陷導致巴巴產生對食物的渴求，猶如身在沙漠裏需要喝水，情緒上會為了食物而難以控制。巴巴亦因為這種情緒障礙，而無法與同齡孩子，甚至家裏兩位哥哥及一位弟弟，協調共處。

巴巴的媽媽坦言，當初根本不信醫院能幫到自己的兒子，甚至時常因兒子苦苦哀求而心軟，偷偷給他食物。巴巴的父親更說：

一個胖到連坐也坐不到的男生，醫生護士說要幫他減肥，令他走路，有甚麼可能？

長年和巴巴同住又感情最好的叔叔說：

巴巴因為喜歡吃，總是為吃而不擇手段，隨時隨地會拿走別人的食物，其實這些行為都不是他願意的，但作為家長卻因沒辦法阻止而責備他。

創新綜合療程

大口環根德公爵夫人兒童醫院的醫護團隊採用創新綜合療程，集醫生護士和專職醫療人員之力，貼身追蹤巴巴的狀況，優化治療方案。物理治療師以基綫評估他的身體靈活性和強度、體重指數、運動功能；再根據患者的身體狀況定制訂運動，逐步增加運動量。

▲ 紅十字會老師專誠在巴巴出院之時，送他一份禮物。（被訪者提供）

職業治療師為巴巴制定日常輔助方案，令他適應新生活；心理治療師主理他的情緒管理訓練，在每日計劃中加入目標設定，通過獎勵來激勵巴巴。

對巴巴來說，每天上午到紅十字會學校上課，午餐前做運動，下午再上課，課後再做運動，然後吃晚餐，作息定時，限量進食，實在苦不堪言。有時，他會一天裏打近百次電話給感情最親厚的叔叔訴苦，甚至會向護士亂發脾氣。一年的堅持和努力不懈，他的體重終於由92kg減至65kg！

▲ 巴巴現在可以坐下來寫字，也喜愛讀書。（被訪者提供）

顧問醫生李素輪醫生是巴巴的主治醫生，她坦言照顧這位病童的難度比一般更高，原因是普瑞德威利症候群患者，同時擁有氣管造口，是全港首例。治療期間除了要應付他的體重控制和情緒管理之外，還要特別通過定期監測，密切監督運動耐力和表現，既要鍛練肺活量，又怕運動過量，不切合患者的身體狀況。

疾病小資訊

普瑞德威利症候群（俗稱小胖威利症，英文名Prader-Willi syndrome），一種自1歲左右就會開始無節制飲食的遺傳性疾病，發生比例約兩萬分之一，新生兒需透過特定基因分析方能確診，且目前還未有有效藥物可控制病情。

它是一種罕見的先天性染色體疾病，病因關係第15號染色體印跡基因區的基因缺陷，症狀包括智能、肢體、情緒、語言等多重障礙。

患有此症的嬰兒由於吸吮困難，在1歲前較其他嬰兒瘦弱。長大後因無法控制飲食，引起肥胖併發症，如睡眠窒息症、糖尿病、血壓高、血脂高、酮酸中毒等問題，嚴重者可致命。

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